腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“岭南古郡”广西钦州的特色年味******
(新春走基层)“岭南古郡”广西钦州的特色年味
中新网钦州1月17日电:“岭南古郡”广西钦州的特色年味
记者 翟李强 杨强
1月15日,壬寅年农历腊月二十四,年已七旬的广西钦州灵山烟墩大鼓非物质文化遗产传承人黄平修踏上约一米高的铁板凳,擂响了他新年的第一通鼓,鼓声震耳撼人。黄平修介绍,这种闹春的鼓声在附近的村庄里将会持续至元宵。
烟墩大鼓系钦州市灵山县烟墩镇一带的一项独特而古老的传统器具,相传起源于古代先民用作驱鬼避邪、驱赶猛兽和传递战争信号的器具,如今已演变成当地迎春、祈福、庆祝丰收,或用于开业庆典等的乐器,列入了广西壮族自治区级非物质文化遗产保护名录。
在烟墩镇邓塘村的烟墩大鼓工作室里,陈列着多面赛人高的大鼓,最高的一面约有3米,每一面大鼓都用很多钢丝绳由鼓面绷至鼓脚。黄平修介绍,这些大鼓都是用樟木和牛皮制作的,有了钢丝绳的作用,通过调节鼓脚的木楔就可以改变大鼓的音效。
黄修平说,击鼓闹春是当地传统习俗,每逢大年初二,附近各村还会聚集在一起斗鼓,比拼鼓声,祈求风调雨顺,驱疫辟邪,2023年春节也不会例外。
在灵山县佛子镇大芦村,始建于清朝乾隆十二年的东园别墅前,几位老人围坐一起烤火聊天,古宅里,刚从广东放假返乡的劳会正在为古宅和乡亲写春联,他的三个孩子围着桌子聚精会神地看着。劳会每写一字,他侄女就帮着拉一下红纸。一旁的劳永秀和她的侄子也一样默契地配合着,完成了一副又一副的春联。
这个传统在大芦村年年都有。劳会说,他的爷爷生前也是每年都给村里人写对联,就是因为有这样的熏陶,他热爱书法,执着于写春联的传统。1997年爷爷去世后,他就接过棒来了。带上孩子们,就是想让他们感受传统。
劳会领着孩子们在大芦村古宅里写春联。 翟李强 摄劳永秀告诉记者,她为古宅写春联是从2019年回到老家工作后开始的,之前都是老长辈写,现在年轻人慢慢接任了。
据了解,大芦村以古屋、古树和古楹联而闻名,是目前广西发现的保护最完好、规模最大的明清建筑群,现保存有305副古楹联,因而被誉为“广西楹联第一村”。
春节临近,年味愈发浓烈。与烟墩镇相邻的灵山县沙坪镇街上,人们正在忙着置办年货,人流车流叫卖声交错在一起,很是热闹。芝麻饼是当地的民众喜爱的特色小吃之一,是人们常备的年货。糯米制作的饼皮,用叉烧、薯蓉等作馅,再裹上一层芝麻,经过烘烤,香脆可口。
工人在赶制芝麻饼。 翟李强 摄“今天到现在都没停过。”1月16日下午,冯艺的工人在忙着打包芝麻饼给客户发货,他的车间里,工人们在忙着赶制新一批芝麻饼。冯艺介绍,他从2003年开始生产芝麻饼,每年中秋和春节前是最忙的时候,2022年从农历十月底开始至今生产了逾100万个,目前已经卖了九成。
在灵山,年味也缺不了大粽子,有“无粽不成年,唯喜必有粽”的说法。灵山大粽广西自治区级非物质文化遗产传承人大粽哥张龙芬介绍,灵山大粽以大而著称,状如枕头,主要用野生冬叶和糯米、绿豆、猪肉、猪蹄、鸡等包制而成,标准的灵山大粽一般都有4斤重,大的庆典大粽有几百斤重,寓意“传宗接代、高中状元、光宗耀祖等。逢年过节,灵山人以大粽、粉利、芝麻饼“吉祥三宝”迎来送往,寓意家庭团聚,总之顺利。
粱受轩刚包好用一只整鸡做馅的大粽子。 翟李强 摄1月16日,在大芦村的古宅里,村民粱受轩用一只整鸡和糯米、绿豆一起包了一个大粽子,足有5斤重。“用鸡做馅的大粽寓意生活吉祥如意、事业如日中天。”大粽哥张龙芬说。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |